LUNGASKEMMDIR AF VÖLDUM BUSULFAN: ALLT SEM ÞÚ ÞARFT AÐ VITA UM SJALDGÆFA SJÚKDÓMINN Á HIMNINUM ER BLEIKT - PAMPEREDPEOPLENY.COM

Fyrir fljótlegar tilkynningar Gerast áskrifandi núna

Háþrýstingshjartavöðvakvilla: Einkenni, orsakir, meðferð og forvarnir Skoða sýnishorn til að fá fljótlegar tilkynningar LEYFJA TILKYNNINGAR Fyrir daglegar tilkynningar

Bara í

Fyrir 6 klst Chaitra Navratri 2021: Dagsetning, Muhurta, helgisiðir og mikilvægi þessarar hátíðar
Fyrir 7 klst Hina Khan glampar upp með kopargrænan augnskugga og gljáandi nakinn varir fá útlitið í nokkrum einföldum skrefum!
Fyrir 9 klst Ugadi og Baisakhi 2021: Spruce upp hátíðlegur útlit þitt með Celebs-innblásnum hefðbundnum fötum
Fyrir 12 klst Dagleg stjörnuspákort: 13. apríl 2021

Verður að horfa

Ekki missa af

Heim Heilsa Truflanir lækna Truflanir lækna oi-Amritha K By Amritha K. þann 15. október 2019

Nýja Bollywood kvikmyndin 'Sky Is Pink' er í fréttum af öllum réttum ástæðum. Byggt á raunveruleikasögu Aisha Chaudhary snýst kvikmyndin um sjaldgæft læknisfræðilegt ástand, lungnaskemmdir af völdum Busulfan eða lungnateppu sem ollu ótímabærum dauða Aisha ungur 18 ára.

Fædd með alvarlegan samsetta ónæmisbrest (SCID), þurfti unga stúlkan að gangast undir beinmergsígræðslu 6 mánaða aldur, þegar hún var sett á Busulfan (krabbameinslyf). Lyfið olli síðan lungnateppu sem er sjaldgæf aukaverkun lyfsins.

Áður en við förum að skilja hvaða lungnaskemmdir af völdum Busulfan og smáatriði þess skulum við skoða SCID.

Hvað er alvarlegur samsettur ónæmisbrestur (SCID)?

Sjaldgæfur erfðasjúkdómur, SCID einkennist af truflaðri þróun hagnýtra T frumna og B frumna, vegna margra erfðabreytinga. Ástandið veldur því að barnið er mjög lítið eða alls ekki ónæmt og veldur því að líkami barnsins er viðkvæmt fyrir ýmiss konar sjúkdómum ^[1] ^[tvö] .

Börn með þennan sjaldgæfa, arfgenga sjúkdóm veikjast mjög af sjúkdómum eins og lungnabólgu, heilahimnubólgu og hlaupabólu og geta látist á fyrsta ári ævi þeirra. Samt sem áður hafa nútímalækningar og meðferðaraðferðir stuðlað að framförum.

Beinmergsígræðsla er árangursríkasta meðferðin við SCID ^[3] .

hvernig á að fjarlægja bólumerki náttúrulega

Svo, hvað er beinmergsígræðsla?

Beinmergsígræðsla er meðferð sem kemur í stað óholls merg með heilbrigðum. Beinmergur er mjúkur, svamplegur vefur inni í beinum þínum sem myndar blóðmyndandi frumur (blóðstofnfrumur) sem breytast í blóðkorn til að berjast gegn sýkingum, bera súrefni um líkamann og stjórna blæðingum ^[4] .

Ígræðslan er gerð til að blása heilbrigðum beinmergsfrumum í mann eftir að óhollum beinmerg þeirra hefur verið útrýmt og er gagnleg til að bæta ónæmiskerfi barns ^[5] .

Ásamt ofgnótt af ávinningi sem ígræðslan hefur af því að bæta heilsu einstaklingsins, hefur það einnig nokkra fylgikvilla eins og ígræðslu á móti hýsilsjúkdómi, stofnfrumubresti, líffæraskemmdum, sýkingum, augasteini, ófrjósemi, nýju krabbameini og jafnvel dauða ^[6] ^[1] .

Busulfan er krabbameinslyf gegn krabbameini sem notað er við beinmergsígræðslu. Hins vegar hafa verið fréttir af því að lyfið hafi skaðleg áhrif á einstaklingana sem hafa gengist undir ígræðslu, þar sem lungnateppa er alvarlegust.

Nú þegar við höfum fjallað um forsendurnar skulum við skoða aðalþemað „Busulfan-induced lung skemmdir“ og til þess verðum við að vera meðvitaðir um hvað Busulfan er og hvernig það virkar ^[7] .

Hvað er Busulfan?

Það er lyfseðilsskyld lyf sem er notað til að meðhöndla krabbamein og eyðileggja óæskilegan beinmerg fyrir beinmergsígræðslu. Krabbameinslyfjalyfið tilheyrir flokki lyfja sem kallast alkýlerandi lyf og virkar með því að hægja á eða stöðva vöxt krabbameinsfrumna í líkama þínum. ^[8] . Það er einnig notað til að meðhöndla tilteknar blóðsjúkdóma eins og fjölblóðkyrningu vera og mergfrumumyndun og til að meðhöndla langvarandi kyrningahvítblæði (CML) ^[9] .

Hins vegar hefur krabbameinslyfjalyfið, eins og fyrr segir, alvarlega aukaverkun sem veldur lungnateppu sem kallast lungnaspjöll af völdum Busulfan. ^[9] ^[10] .

Hvað er Busulfan lungnaskemmdir?

Busulfan lunga, klínískt kallað lungnaþráður orsakast af lyfjum þar sem lungnavefur skemmist og verður ör. Þótt sjaldgæft sé, er ástandið banvænt og kemur fram hjá minna en 5 prósent sjúklinga sem hafa fengið meðferð með Busulfan ^[ellefu] . Fyrsta tilkynningin um Busulfan lungnaskemmdir var tilkynnt árið 1961.

besti skrúbburinn fyrir blandaða húð

Ástandið veldur því að sterkir og stífir trefjar myndast í lungunum sem aftur gerir einstaklingnum erfitt að anda.

En það skal tekið fram að lyfið hefur aðrar alvarlegar aukaverkanir, svo sem eftirfarandi ^[12] :

Blæðingar
Getuleysi
Augasteinn
Rýrnun í eistum
Amenorrhoea
Vansköp fósturs
Dauðleiki
Lungnatrefja
Útfelling þvagsýru í nýrnapíplum
Blóðleysi
Hárlos
Gynecomastia

Sumar af vægari aukaverkunum lyfsins eru eftirfarandi ^[ellefu] :

Þyngdartap
Ógleði
Oflitun húðar
Uppköst
Niðurgangur
Útbrot
Þreyta
Munnþurrkur

Hvernig greinast lungnaskemmdir í Busulfan?

Miðað við að ástandið er framkallað af lyfjum er erfitt að greina ástandið. Og í flestum tilfellum væri ástandið á langt stigi.

Tölvusneiðmyndun með háum upplausn (CT Scan) og vefjameinafræði eru næst aðferðir sem geta hjálpað til við að greina ástandið ^[13] . Í sumum tilvikum Busulfan lungnaskemmda hafa greiningar leitt í ljós eftirfarandi:

Minni losunargeta koltvísýrings (CO)
Takmarkandi öndunarmynstur við lungnapróf
Röntgenmynd á brjósti gæti sýnt tilviljanakennda bletti og plástra á báðum hliðum lungna
Tilvist rales
Blái liturinn á vörum, húð eða fingurnöglum vegna lágs súrefnisgildis í blóði
Óeðlileg stækkun á botni fingurnöglanna

Á lokanótu ...

Ef ástandið er komið á fyrstu stigum, er tiltölulega auðveldara að stjórna lyfjavöldum lungnabólgu - þar sem núverandi lyfjameðferð gæti verið hætt og hægt að hefja nýtt lyf ^[14] ^[fimmtán] .

Hins vegar þarf að gera fleiri rannsóknir á skilningi á gangi banvæns ástands sem orsakast af lyfinu og þróa árangursríka læknismeðferð fyrir það sama.

Skoða tilvísanir í grein

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Blóðfrumnafrumnafæðafræðileg genameðferð við fastaveiru vegna X-tengds alvarlegs samsetta ónæmisskorts. Vísindatengd læknisfræði, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[tvö]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L. og Lawrence, M. G. (2016). Reynsla Háskólans í Virginíu við að innleiða skimun á nýburum vegna alvarlegrar samsetta ónæmisskorts (SCID). Tímarit um ofnæmi og klíníska ónæmisfræði, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Alvarlegur samsettur ónæmisbrestur (SCID) sem kemur fram í barnæsku, með agammaglobulinemia, tengt nýjum efnasambandi af völdum stökkbreytinga í DCLRE1C. Klínísk ónæmisfræði, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Beinmergsígræðsla, sem ekki er beinlínur, hefur verið stífluð með sýklófosfamíði eftir ígræðslu hjá börnum og ungum fullorðnum sjúklingum með illkynja krabbamein í blóðsjúkdómi í mikilli áhættu. Líffræði ígræðslu á blóði og merg, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, apríl). Beinmergs- og stofnfrumuígræðsla í tvígang: reynsla af sýklófosfamíði eftir ígræðslu. Í málstofum í blóðmeinafræði (53. bindi, nr. 2, bls. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Líffræðileg þýðing samsvörunar HLA locus við ótengda beinmergsígræðslu gjafa. Blóð, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Beinmergsígræðsla hefur áhrif á fyrsta stig myndunar æðakölkun. Æðakölkun, segamyndun og æðalíffræði, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Mælingar á munnvatni á IV busulfan hjá sjúklingum sem fara í blóðmyndandi stofnfrumuígræðslu: tilraunarannsókn. Beinmergsígræðsla, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. og Klein, J. P. (1987). Beinmergsígræðsla vegna hvítblæðis í kjölfar nýrrar meðferðar með búsúlfan og sýklófosfamíði. Blóð, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Lifrar sinusoidal-hindrunarheilkenni og búsúlfan af völdum lungnaskaða hjá sjúklingi sem fékk líffæraígræðslu. Indversk barnalækningar, 54 (9), 765-770.
[ellefu]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V. og Pavic, I. (2019). Busulfan-framkallað lungnaskaði hjá krabbameinssjúklingum hjá börnum - endurskoðun bókmennta með lýsandi dæmi. Ofnæmi fyrir börnum, ónæmisfræði og lungnalækningar, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., og Crosser, M. S. (2016). A48 STEFNULEG LYFJASAMBAND LYNGSJÚKDÓM: Lungusíun í kjölfar ígræðslu á útlægum stofnfrumum, ekki alltaf smitandi lungnabólga. Mál af lungnaslysi sem orsakast af Busulfan. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Mat á skaðlegum líffæraskemmdum með lyfjameðferð með Ga-68 merktu Duramycin. Molecular Imaging and Biology, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil dregur úr endothelial skemmdum í murus sinusoidal obstruction syndrome. Journal of Molecular Medicine, 97 (2), 201-213.
[fimmtán]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Lungnasjúkdómar í lungum. Í erfiðleikum með að greina sjaldgæfa dreifða lungnasjúkdóm (bls. 393-408). Academic Press.